Рефераты АмилоидозВернуться в МедицинаАмилоидоз Амилоидоз Амилоидоз как разновидность тканевого диспротеиноза широко распространен среди представителей животного мира. Изучение амилоидоза насчитывает более 100 лет. Однако патогенез амилоидоза сложен и, несмотря на тщательное изучение в последние годы, не все его звенья достаточно изучены на сегодняшний день. Существует определение амилоидоза как такового: амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида. Амилоид, его природа и свойства. В 1853 году Вирхов показал, что вещества, выпадающие в тканях при "сальной болезни" Рокитанского, обладают свойством окрашиваться йодом подобно крахмалу и назвал его амилоидом. Химический состав и физические свойства амилоида. Амилоид является сложным веществом - гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки связаны с полисахаридами. Белки амилоида. По Кравкову (1894 год) в состав амилоида входят: n углерод (48,86 - 50,38 %); n водород (6,45 - 7,09 %); n азот (13,79 - 14,67 %); n сера (2,65 - 2,8 %); n фосфор (следы). Гилес и Калкинс (1955 год ) обнаружили в амилоиде 82,8 % воды, до 14,2% азота, до 4% углеводов, 0,9% фосфора и 0,86% серы. Амилоид дает характерные для белков биуретовую и ксантопротеиновую реакции. Большой процент содержания воды в амилоиде говорит о высокой гидрофильности белков, а низкое содержание фосфора предполагает, что он принадлежит к нуклеиновым кислотам, имеющимся в амилоиде хотя достоверных данных нет). Амилоид пиронинофилен. Аминокислотный состав амилоида отличается от сывороточных и тканевых белков ( в моль-процентах): n глицин - 10-17,3; n аланин - 9,7-14,4; n лейцин - 7,7-13,7; n валин - 4,1 - 7,1; n метионин - 1,1; n цистеин - 1,5 - 2,9; n тирозин - 2,7-3,7; n триптофан; n гистидин. В амилоиде преобладают липофильные группы (глицин, аланин, лейцин, валин). Белковый компонент амилоида сходен с глобулинами. Величины содержания метионина и цистеина оказались близкими к тем, которые были получены при анализе гамма-глобулина сыворотки, хотя содержание аминокислот в амилоиде и в сывороточном гамма-глобулине различен. Наличие триптофана свидетельствует о его близости к фибриногену, который также содержит эту аминокислоту в большом количестве. Амилоид содержит много тирозина (гиалин и коллаген). Качественно аминокислотный состав амилоида одинаков при различных формах амилоидоза, однако количественная характеристика компонентов, входящих в его состав колеблется в зависимости не только от формы амилоидоза, но и от органа, в котором амилоид выпадает. На основании анализа аминокислотного состава Леттетер (1955 г.) заключил, что амилоид - смесь двух белков: один из них близок к глобулинам сыворотки, другой - к коллагену. Белки амилоида состоят из двух фракций, обладающих различными свойствами. Фракция А (85-90%) нерастворима в воде, осаждается уксусной кислотой, после осаждения в ацетатном или фосфатном буфере при рН 3,9 - 6,4, электрофоретически близка к альфа-1- и гамма-глобулинам сыворотки, обладает антигенными свойствами. Фракция В (10-15%) растворима в воде, осаждается спиртом, обладает электрофоретической подвижностью, близкой к бета-глобулинам. Белки плазмы в составе амилоида рассматриваются как "добавки", появление которых объясняется неспецифической адсорбцией в амилоиде многих веществ в связи с особенностями его тонкофибриллярной структуры. Углеводы амилоида. Полисахариды составляют 2-4% общей массы амилоида и представлены эквивалентным количеством глюкозы, галактозы, несколько меньшим количеством галактозамина и гексозамина, маннозой, фруктозой. Углеводы состоят из двух фракций: нейтральной и кислой. 1. Первая фракция, PAS - положительная, не дает метахромазии, обладает электрофоретической подвижностью подобно альфа-2- и гамма-глобулинам сыворотки |
![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() |