Рефераты Литература - Патологическая анатомия (Амилоидоз)

Вернуться в Медицина

Литература - Патологическая анатомия (Амилоидоз)
Патологическая анатомия. Амилоидоз.
ЛЕКЦИЯ 4
Амилоидоз - это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением
многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В
таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз
может быть следствием неизвестной причины - это первичный амилоидоз. Термин
амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом
заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно
крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием
“сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза - орган
приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом -
гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно
связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав,
то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда
не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98%
всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями - кислыми и
нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия - то
есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном
свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от
коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной
структуры.
Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго
красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено
наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно
удерживать на себе краску.
Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет
красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти
капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов.
Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин
S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида.
Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В
таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным
микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент - фибриллы, и П - компонент -
периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая,
периодические палочки из пентагональных образований.
Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:
1. Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая
появлению клона клеток - амилоидобластов.
1. Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида - фибриллярного
белка.
1. Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.
1. Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с
гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального
вещества - амилоида.
На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной
системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга,
лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов.
Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез
фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного
происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты,
ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе,
плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные
- при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут
выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты,
мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно
начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным,
аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа
клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются
амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные
макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид
идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов,
потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку
фибрилл амилоида
Добавить в Одноклассники    

 

Rambler's Top100